Данная паразитарная инфекция печеночной ткани хорошо известна под другими названиями альвеолярный эхинококкоз или эхинококкоз многокамерного типа. Это смертельно опасное хроническое заболевание развивается в результате инфицирования плоскими червями, которые поражают печень и вызывают онкологические заболевания, включающие в себя метастазы, мигрирующие в головной мозг и легочную систему.
Альвеококкоз человеческий можно отнести к редким природно-очаговым гельминтозам. Случаи альвеококкоза наблюдаются в районах Азии, России (Камчатка, Чукотка, Сибирь) Казахстане, Киргизии, Канаде, Европе. Заболевание встречается преимущественно у лиц, занимающихся охотой.
Альвеококкоз и его возбудитель
Возбудителем заболевания является ленточный гельминт Alveococcus multilocularis (альвеококк) из класса цестод. Взрослые особи паразитируют в тонком кишечнике у диких зверей: лис, собак, волков, песцов, которые являются окончательными хозяевами для данного гельминта. А в стадии личинки – у диких мышевидных грызунов (являются биологическим тупиком для альвеококка) и человека, которые являются промежуточными хозяевами. Биологический тупик – это новая, неизвестная среда обитания для паразитов. Для ее освоения необходимы привычки и особенности (которых у них нет), позволяющие им размножаться в этой среде. Дикие животные заражаются, питаясь грызунами, которые в своем организме уже имеют развитую форму альвеококкоза.
Взрослая особь имеет длину от 1,5 до 2,5 мм, состоит из сколекса (головки) и члеников. На сколексе у альвеококка имеется присасывающийся аппарат, состоящий из 4-х присосок и венчика из крючьев, которыми он прикрепляется к слизистым оболочкам печени. За сколексом следуют 2-4 членика, а личинка данного паразита состоит из множества мелких ячеек, которые наполнены желтоватой жидкостью и сколексами (головками) гельминта.
Инвазионные яйца альвеококка выделяются в окружающую среду с фекалиями диких животных, загрязняя их шерсть, почву и окружающую среду.
Человек инфицируется альвеококкозом следующими способами:
- непосредственно через продукты питания, загрязненные личинками окончательных хозяев (собак, кошек и диких животных);
- при сдирании и обработке шкур диких зверей;
- при контакте с собаками и дикими животными;
- при использовании питьевой воды из природных водоемов;
- при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав.
Однако человек, страдающий альвеококкозом, не является источником инфекции. Человек, гуляющий в лесу, может заразиться воздушно – капельным путем, вдыхая воздух, в котором находятся яйца паразита. Но такой путь заражения происходит крайне редко.
Альвеококк в организме человека
Попадая в организм человека, яйца данного гельминта освобождаются от оболочки и внедряются в кровяное русло, разносясь с током крови во все органы. Некоторые личинки задерживаются в печени, где со временем они растут и развиваются, образовывая альвеококковые узлы размером от 0,5 до 30 см.
Очень часто данный инвазионный процесс сравнивают со злокачественным новообразованием, поскольку альвеококковые узлы способны распространяться при помощи метастазов. Происходит это следующим образом: при отрыве некоторые пузырьки с током крови заносятся в лимфоузлы, образуя метастазы. Узлы представляют собой круглые пузырьки цвета слоновой кости, твердые, похожие на пятна с крупными или мелкими бугорками на поверхности ткани печени. При длительном течении заболевания, непораженные отделы печени подвергаются изменениям ткани, как при циррозе.
Альвеококковые узлы способны прорастать в диафрагму и желчные протоки, а также распространяться в другие органы и ткани: легкие, головной мозг, селезенку, мышцы, почки, кости и брюшину. Прорастая в другие ткани, эти узлы сливаются в один конгломерат, становясь одним целом со здоровыми тканями. Увеличиваясь в размерах, они оказывают давление на ткани, в результате чего происходит повреждение органов: их атрофия, дистрофия и фиброз. Со временем здоровая ткань замещается кистозной, что препятствует нормальному функционированию печени, легких или головного мозга. Зараженные клетки распространяются по всему организму, трансформируясь в злокачественную опухоль.
Продукты метаболизма гельминта вызывают сильнейшую аллергизацию организма, которая является результатом нарушения работы иммунной системы.
Если человек страдает альвеококкозом на протяжении долгого времени, то прогноз крайне неблагоприятный. Шансы на выздоровление очень малы, в этом случае может помочь только оперативное вмешательство, и то далеко не всегда. Положительный исход возможен лишь в 15% случаях. Заболевание чаще встречается у людей от 30 -50 лет.
Клиническая картина при альвеококкозе печени
Альвеококкоз печени встречается чаще у лиц в возрасте 20 – 35 лет.
Существуют следующие стадии данной патологии:
- бессимптомная стадия (латентная);
- стадия без осложнений;
- осложненная стадия.
По типу течения заболевания различают:
- медленно прогрессирующую стадию;
- активно прогрессирующую стадию;
- злокачественно протекающую стадию.
Бессимптомная стадия может длиться долгие годы(10-15 лет). В этот период больных беспокоит лишь кожный зуд и крапивница. Как правило, диагностика альвеококкоза в этот период происходит случайно.
В стадии без осложнений симптомы альвеококкоза недостаточно специфичны. Наблюдается патологическое увеличение печени (гепатомегалия), горечь во рту, тошнота, давление в эпигастрии, тяжесть и боль в правом подреберье. При осмотре наблюдается увеличение и асимметрия живота, при пальпации выявляется плотная опухоль с бугристой поверхностью. Больные ощущают слабость, потерю массы тела, ухудшение аппетита. Иногда наблюдаются приступы печеночной колики и диспепсические расстройства.
При осложненной стадии развиваются такие заболевания как: механическая желтуха, возникающая в результате компрессии желчных путей, абсцесс печени, появление гектической(изнуряющей) лихорадки, которую сопровождают высокое потоотделение и озноб.
В случае разрыва паразитарного пузыря может развиться:
- перитонит;
- перикардит;
- эмпиема плевры;
- гнойный холангит;
- бронхопеченочные свищи;
- аспирационная пневмония;
- плевропеченочные свищи.
При сдавливании альвеококковым узлом ворот печени развивается портальная гипертензия, которая сопровождается расширением вен пищевода, пищеводным кровотечением, спленомегалией (увеличение селезенки) и асцитом (скопление свободной жидкости в брюшной полости).
При произрастании альвеококковых узлов в почки возникает протеинурия (белок в моче), гематурия (кровь в моче), пиурия (гной в моче) и разнообразные инфекции мочевыводящих путей. В результате развивается амилоидоз, хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.
При метастазировании альвеококка в головной мозг, возникают очаговые и общемозговые симптомы:
- головные боли и головокружения;
- рвота и парезы (ослабление произвольных движений);
- джексоновские припадки (эпилепсия).
Тяжелое и быстрое развитие симптомов альвеококкоза возникают у лиц с иммунодефицитом, беременных и у лиц, страдающих тяжелым хроническим заболеванием. В этих случаях альвеококкоз может привести к летальному исходу.
Альвеококкоз легких
В некоторых случаях происходит первичное заражение легких альвеококком. Это происходит, когда яйца паразита (онкосферы) попавшие в кровяное русло, оседают в легких. Там они могут сформироваться, как самостоятельные паразитические узлы. Однако чаще всего поражение легочной системы происходит в результате прорастания ларвоцистозных узлов из печени через диафрагму.
Альвеококкоз легких развивается по следующим причинам:
- Оседание онкосфер в легких в результате их миграции по кровяному руслу. В легких происходит первичное формирование ларвоцистозных узлов, которые окружены твердой легочной тканью.
- При отрыве ларвоцист из пораженных органов, происходит их миграция с кровотоком и оседание в легких.
- При прорастании альвеококковых узлов из печени в плевру и легкие. В этом случае могут усилиться боли в правой половине грудной клетки, что ведет к правосторонней нижнедолевой пневмонии. При разрыве ларвоцисты может сформироваться желчно-бронхиальный свищ.
- Если альвеококковый узел прорастает в легкие, то развиваются симптомы, характерные для очаговой пневмонии: затрудненное дыхание и постоянный мучительный кашель. В результате нагноения, могут вытекать слизисто-кровянистые или гнойные выделения, что может привести к септическому плевриту.
Альвококковые пузырьки связаны между собою соединительной тканью, поэтому обладают способностью к активному размножению. Это связано с тем фактом, что его капсула наделена зародышевым слоем, в котором происходит рост и отпочкование новых пузырьков. Они размножаются делением, почти как клетки, внедряясь в окружающую ткань, и тем самым обеспечивают беспрерывное развитие гельминта и его способность к метастатическому распространению.
Долгая латентная стадия позволяет гельминту неуклонно прогрессировать в своем развитии. Однако при наступлении манифестной стадии, симптомы начинают существенно проявляться в виде повышения температуры, кашля с выделением гнойной мокроты. Если произошел некроз доли легкого с прорывом в правый бронх, то можно предположить прямое прорастание альвеококка из печени. В этом случае существует риск формирования желчно-бронхиальных свищей. При этом наблюдаются одновременно симптомы легочной и печеночной патологии.
Прорастание альвеококка из печени в легкие и плевру вызывают ряд характерных симптомов:
- усиление болей в правой половине грудной клетки;
- упорный кашель с мокротой;
- одышка;
- признаки очаговой правосторонней пневмонии нижней доли легкого;
- выраженные симптомы плеврита;
- септический плеврит.
При распаде альвеококкового узла может образоваться желчно-бронхиальный свищ со слизисто-кровянистой или гнойной мокротой. Прорыв гнойника в полость плевры может привести к развитию асептического плеврита.
При исследовании крови наблюдается анемия, повышение РОЭ, эозинофилия. Рентгенологическое исследование позволяет выявить высокое стояние правого купола диафрагмы, а в легких множественные образования с неровными контурами, в полости плевры свободную жидкость, а также бугристые кальцификаты в печени.
Диагностика альвеококкоза печени
Как правило, альвеококкоз диагностируют на осложненной стадии развития, при наличии уже серьезных проблем со здоровьем. Очень часто его отождествляют с раком печени. Ранняя диагностика возможно только в случаях проведения обследования населения на выявление данной паразитарной инфекции.
Главным диагностическим методом альвеококкоза являются лабораторные исследования, которые опираются на иммунные пробы и способны выявить недуг даже до появления клинических признаков.
Для диагностики данного гельминтоза применяют специфические тесты, основывающие на реакции иммунной системы «антиген – антитело». Самая эффективная из них реакция Касони. Для проведения теста Касони используют шприц с заранее заготовленной жидкостью из альвеококкового пузыря, которую вводят в предплечье пациента. В другое предплечье вводят такое же количество изотонического раствора хлорида натрия. При положительной реакции в зоне введения жидкости наблюдается отек, покраснение и зуд кожи, которые держатся несколько часов. Чем интенсивней и дольше проявляются симптомы, тем правдоподобней результат.
Из серологических тестов осуществляют реакцию связывания комплемента Вейнберга, а также реакцию латекс-агглютинации с альвеококковым антигеном (реакция Фишмана), в которой латекс выполняет роль сорбента антигена. Реакция Фишмана, в отличие от реакции Касони, способной вызвать анафилактический шок, безопасна для больного. Ее проводят повторно при подозрении на рецидивы. В настоящее время реакцию Фишмана используют при массовом обследовании населения для выявления ранних форм альвеококкоза.
Наряду с реакцией латекс-агглютинации проводят серологические энзим-иммунологические реакции со специфическими антигенами. Данная реакция выявляет наличие альвеококковой реакции уже на 7-21-й день после заражения. С помощью этого теста дифференцируется эхинококковая и альвеококковая инфекция. Прогноз при альвеококкозе неблагоприятен, больные погибают в результате развития механической желтухи, нарушения функций печени, метастазов альвеококка в мозг.
Лечение альвеококкоза
К сожалению, лечение данного паразитарного заболевания представляет существенную сложность. Оно осуществляется только хирургическим путем. Операбельность составляет всего 15-20% из-за поздней диагностики. Даже если хирургическая операция показана, то необходимо провести не только резекцию печени по здоровым тканям, но и удалить метастазы в других органах.
В случае невозможности проведения радикальной операции, проводят опорожнение полостей распада, паллиативные резекции печени, желчевыводящие операции. Также показана химиотерапия антигельминтными препаратами, но стоит сказать, что она малоэффективна.
Антигельминтную терапию проводят совместно с паллиативными вмешательствами. Однако из-за значительной плотности ткани паразитарной опухоли, для этой процедуры следует использовать безыгольные инъекторы, которые вводят антигельминтный раствор под большим давлением.
В запущенных случаях используют различные радикальные и паллиативные (улучшающие состояние больного) хирургические вмешательства. Но в большинстве случаях радикальные вмешательства невозможны из-за расположения альвеококкового узла в воротах печени.
К радикальным хирургическим вмешательствам относятся вылущение паразитарного узла и резекцию печени. Последняя процедура может быть:
- клиновидной;
- атипичной;
- анатомической.
Альвеококковый узел представляет собой некротическое воспаление, пронзенное множеством пузырьковидных личинок, которое напоминает опухолевое новообразование. По этой причине очень часто при вскрытии ставится неверный диагноз злокачественного новообразования, поскольку узлы прорастают сквозь ткань печени, а не раздвигают ее. При обнаружении метастазов в легких и головном мозге, диагноз кажется еще правдоподобней. Ошибку в диагнозе выявляют только при гистологическом исследовании. Альвеококковые узлы находятся, как правило, в обеих долях печени, реже – в одной. Они могут быть множественными или одиночными, способны сливаться друг с другом, а также достигать большого размера и веса (несколько килограмм).
Узел иссекают в пределах здоровой ткани, или он может быть вылущен или частично иссечен, или же частично вылущен и резецирован. Если имеются множественные узлы, а состояние больного не позволяет произвести оперативное вмешательство, то операцию можно провести в несколько этапов, чтобы снять нагрузку на организм.
При рассечении узлы хрустят, поскольку состоят из фиброзной ткани и являются очень твердыми. Структура узла на разрезе напоминает сыр с мелкими дырочками. Хорошо заметны участки некроза и образование каверн разных размеров из-за сдавливания кровеносных сосудов фиброзной тканью. В кавернах находится жидкость, напоминающая жидкий гной, однако при микроскопическом исследовании, гноя там не обнаруживается. Иногда наблюдается прорастание узлов в соседние органы. Эти прорастания служат как бы переправой, по которой альвеококкок может прорастать в другие органы и крупные вены. При попадании гельминта в кровь, может произойти его миграция с током крови в легкие, в головной мозг, а также в другие органы. Для личинок альвеококка является характерным усиленный синтез активной гиалуронидазы, которая способствует формированию паразитарных узлов.
Профилактика альвеококкоза
Основные профилактические меры должны быть направлены на предупреждение заболевания. Поскольку альвеококкоз практически не поддается лечению, то профилактика данного заболевания имеет первостепенное значение.
Нужно истреблять мелких грызунов, а шкуры диких животных снимать и хранить в специальных нежилых помещениях, где не должны храниться пищевые продукты. Выделку шкур проводить в специальной одежде: в халатах и перчатках, а после работы тщательно мыть руки с мылом.
В ареале распространения альвеококкоза тщательно мыть овощи, фрукты и зелень перед едой.
Особое место в профилактике гельминтоза занимает санитарно-просветительная работа среди населения. В местах природной очаговости следует проводить диспансеризацию населения для раннего выявления больных и проведения радикального лечения. Все вышеназванные профилактические мероприятия помогут спасти немало жизней.